Содержание

Главная >> Болезни кожи

Коллагенозы

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — это хроническое системное заболевание соединительной ткани и сосудов. Имеет и другие названия: острая красная волчанка, эритематозный хрониосепсис, рубцующийся эритематоз, эндокардит Либмана-Сакса.

Системная красная волчанка вместе с дерматомиозитом и узелковым пернартеритом составляют группу диффузных болезней соединительной ткани и относятся к большим коллагенозам.

Системная красная волчанка (СКВ) — это органоспецифическая аутоиммунная болезнь. Образуются антитела к своей ДНК, формируются комплексы нДНК-антитела и нДНК-комплемент. Эти комплексы откладываются на основных мембранах почек, коже, внутренних органах, вызывают повреждения с развитием воспалительной реакции. Само воспаление и разрушение соединительной ткани вызывает высвобождение новых антигенов, на которых образуются антитела, иммунные комплексы, т. е. формируется замкнутый круг. На такой механизм развития болезни указывает снижение комплемента в крови (как цельного комплемента, так и его компонентов). Возможно генетическое предрасположение к этому заболеванию.

Причиной заболевания являются вирусы, вызывающие корь, грипп А и В, парагриппы и др. Эти виды вирусов являются парамиксовирусами. Подтверждением вирусной этиологии служат изменения противовирусного иммунитета. Возможно и участие других РНК-содержащих вирусов. У больных обнаруживаются лимфоцитотоксические антитела, тубулоретикулярные включения в сосудах пораженных органов, а также антитела к двуспиральной (вирусной) РНК у лиц с хронической вирусной инфекцией. Основой патогенеза болезни является нарушение гуморального и клеточного иммунитета, которое приводит к развитию процессов аутоиммунизации.

Симптомы заболевания — повышение температуры тела, боли в суставах, нарушается сон и аппетит. Чаще всего заболевание встречается у женщин и подростков.

Обычно начинается СКВ с недомогания, кожных высыпаний, лихорадки, похудания, слабости. В более редких случаях бывает острое начало с высокой температурой, сильным воспалением в суставах, выраженным кожным синдромом, гломерулонефритом и т. д. В половине всех случаев заболевания СКВ в течение нескольких лет болезнь имеет проявления в виде повторяющихся артритов, синдрома Рейно, кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку (синдром Верльгофа), дискоидной волчанки, эпилептиформных приступов. В результате рецидивирующего течения в процесс постепенно вовлекаются внутренние органы и системы. Системная красная волчанка характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. Недостаточность функций различных органов или присоединение вторичной инфекции нередко приводит к смертельному исходу.

Почти у всех больных наблюдается волчаночный артрит. Поражаются чаше мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные. Часто бывает деформация суставов пальцев рук с атрофией мышц. Больные жалуются на упорные боли в костях и мышцах.

Наиболее характерным внешним признаком заболевания является поражение кожных покровов. Типичны высыпания на лице в области спинки носа и скуловых дуг в виде покраснения (эритемы), так называемая волчаночная бабочка. Высыпания на носу и щеках имеют воспалительное происхождение и наблюдаются в нескольких вариантах.

Эти варианты отличаются степенью выраженности и стойкости воспалительных признаков

— Сосудистая бабочка — нестойкое, разлитое, пульсирующее покраснение с синюшным (циаиотичным) оттенком в середине лица, бабочка усиленно проявляется при воздействии внешних факторов — холода, ветра, солнца, волнения;

— бабочка в виде стойких эритематозно-отечных пятен — центробежная эритема, с нерезким ороговением кожи;

— бабочка в виде ярко-розовых с резким плотным отеком пятен на фоне общего отека лица, особенно век;

— бабочка из элементов дискоидного типа с четко очерченной атрофией в виде рубца.

Кроме основной локализации — щеки и нос, эритема может располагаться также на мочках ушей, лбу, шее, волосистой части головы, губах, теле, чаще в зоне декольте, на руках и ногах, над пораженными суставами.

У некоторых больных высыпания имеют смешанный характер, т. е. наряду с характерной эритемой встречаются крапивница, пурпура, узелки и т. д. Кроме этого, отмечаются высыпания в полости рта, на нёбе в виде энантемы. Встречаются афтозный стоматит, молочница, кровоизлияния на слизистых оболочках. Диагностическое значение имеет волчаночный хейлит — отечность и покраснение (в виде застоя) красной каймы губ с плотными сухими сероватыми чешуйками, корочками и эрозиями, которые приводят в конечном итоге к рубцовой атрофии.

Также к кожным проявлениям системной красной волчанки относятся и васкулиты (капилляриты), которые располагаются на концевых фалангах пальцев рук и ног с легкой отечностью, небольшой атрофией и сосудистыми звездочками. Реже такие капилляры могут располагаться на ладонях и подошвах. Также при СКВ развиваются трофические расстройства — пролежни, язвы, выпадение волос, деформация ногтей и т. д.

Поражение серозных оболочек в сочетании с дерматитом и артритом полисерозит является составным компонентом характерной для системной красной волчанки триады. Наличие этой триады имеет диагности¬ческое значение.

Полисерозит — это двусторонний плеврит — воспаление плевры, и перикардит — воспаление сердечной сумки, несколько реже — перитонит, т.е. воспаление брюшины. Воспалительный процесс мигрирует с одной серозной оболочки на другую. Выпотной жидкости обычно немного, она напоминает по составу ревматический выпот, но содержит волчаночные клетки ( LE -клетки, или клетки Харгревса) и антинуклеарные факторы. Серозиты вследствие частых обострений приводят к образованию спаек. Спайки, образованные в результате перикардита, плеврита, могут привести к заращению (облитерации) полости перикарда, плевры. Также могут быть фибринозные перитониты на ограниченных участках, в форме периспленита и перигепатита, т. е. околоселезеночного и околопеченочного воспаления. Но если появляется небольшое количество экссудата, то шумы исчезают и тогда серозиты довольно трудно распознаются. Поэтому чаще они обнаруживаются спустя какое-то время при рентгенологических исследованиях в виде утолщения плевры и плевроперикардиальных спаек.

Поражение сердечно-сосудистой системы при СКВ, последовательно поражаются две или все три сердечные оболочки, т. е. развиваются перикардит (чаще), атипичный бородавчатый эндокардит (Либмана—Сакса) на митральном и трехстворчатом клапанах и миокардит. Сосудистые поражения дают клиническую картину синдрома Рейно.

Поражение легких связано чаще с вторичной инфекцией (пневмококковой). Может развиться так называемая «сосудистая пневмония» вследствие волчаночного сосудисто-соединительно-тканного процесса по типу васкулита.

Поражения желудочно-кишечного тракта. Отмечаются диспептические расстройства, потеря аппетита, боли в животе. Боли в животе возникают за счет сосу¬дистых нарушений в брыжейке, инфаркта селезенки, кровоизлияний в стенке кишечника. В редких случаях развивается некротически-язвенный процесс — афтозный стоматит, язвы пищевода, желудка и кишечника.

Поражение почек. Наиболее характерен для СКВ волчаночный гломерулонефрит или люпус-нефрит. Развивается в период генерализации процесса па фоне аутоиммунного процесса.

Поражение нервно-психической сферы наблюдается у 50% больных. Проявляется слабостью, депрессией, раздражительностью, головными болями, нарушением сна. В разгар заболевания могут развиваться довольно серьезные синдромы: менингоэнцефалит, энцефалополиневрит, энцефаломиелит и т. д.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы. Очень частым ранним признаком СКВ является увеличение всех групп лимфатических узлов, а также увеличение печени и селезенки. Печень может увеличиваться за счет сердечной недостаточности, а также за счет жировой дистрофии и желтушного волчаночного гепатита.

Окончание >>>